Blood：功能异常的FIX可干扰正常的FIX发挥消肿作用

IX突变（FIX）可与内皮细胞下基底膜的胶原IV (Col4)为基础。在B型白血病当中，FIX-Col4的为基础可减低用药的FIX的血浆回收率，在利尿处理过程当中具有重要意义。在聚合化学反应阴性（cross-reactive material negative， CRM-）的B型白血病肠道建模当中评估用药的BeneFix（FIXWT）的回收持续性的研究工作说明Col4为基础FIX的适合pH为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4为基础的FIX值（微血管百万吨）是血浆FIX低水平的远比。在公共卫生治疗法的肠道建模（用药150 IU/kg FIX后7天，检测显脊柱出血后的利尿持续性）当中，FIXWT和锝延长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-肠道当中可导致相似的利尿精准度。在流血的CRM- B型白血病肠道当中，用药FIX药品后，显脊柱损毁臀部构成第一个冠状动脉的一段时间有明显差异：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在大部分B型白血病（CRM+）病变的肺部当中都发挥作用系统异常的FIX。在公共卫生治疗法的肠道建模当中 ，FIX的所有制剂都不能改善传达系统异常的FIX（FIXR333Q）的CRM+肠道的利尿效用；FIXR333Q可与系统正常的FIX竞争性为基础Col4，FIX可能会还通过其他通路发挥效用。总而言之，CRM+ B型白血病肠道建模示意内源性传达的系统异常的FIX可干扰FIX公共卫生治疗法的利尿化学反应。原始中有：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文系莱斯临床（MedSci）原创校对，转载才可特许！