Cell：这个遗传基因缺陷，让他感染HPV病毒后消失“树人”

说到“王永”，你可能想到的是指环王，或者银河护卫队，实际上，这也是一种比较相像的表皮病，这种病的患儿，躯干会长出有树枝或树根一样的结缔组织，样子比较噩梦。

这种癌症比较相像，其中最出有名的当属斐济男子 Dede Koswara，15岁那年，他遭遇意外事件，导致膝盖伤及。再次它的大腿和脚开始长出有小斑，并随之渗入到手掌乃至下半身，躯干长出有像树根一样的巨大结缔组织。他曾接受多次手术切掉，但又会再一长出有。与这种染病抗争多年再次，他还是在2016年差一点病逝了，当时年仅42岁。

直到他病逝，也终于搞清楚这种噩梦的染病具体情况是什么。只知道是由于是由人结节大肠杆菌（HPV）病菌和遗传缺点主导导致的结果，被病菌者神经系统再次出有现某些缺点，导致HPV病菌后表皮大量生长太多结缔组织，如同树根一般。这也是HPV病菌者如此众多，但“王永”却更为相像的情况。

2021年7月1日，法国巴黎所大学、美国范德比尔特所大学、宾州所大学附属医院等数十个科研机构的研究工作人员合作，在国际顶尖学术期刊 Cell 发表了题为：Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy 的研究工作论文。

该研究工作道出了HPV病菌导致极少数人成为“王永”的具体情况。研究工作一个团队研究工作了一名HPV-2液压的“王永”患儿，和他的两名亲属，他们患有情况严重的HPV-4液压的斑。他们三次于为CD28凋亡则有和凋亡。

该研究工作表明，遗传性CD28凋亡则有和凋亡是HPV-2和HPV-4病菌并导致情况严重表皮病症的基础。HPV-2病菌CD28则有和凋亡者的表皮后，在表皮大块线粒体过度表达HPV癌凋亡，导致多灶性良性上皮，进而演化成巨型皮角，最终发展为王永综合征。

三名患儿（P1、P2、P3）及他们家族成员的凋亡型如下图，他们家族成员大多携带杂合CD28凋亡，而他们三人差一点携带了则有合CD28凋亡凋亡。

P1患儿30岁，P2患儿40岁，P3患儿12岁，P3是P2的女儿。P1病菌了HPV-2大肠杆菌，且平庸出有情况严重的王永综合征，手、脚、胳膊等西北侧现在再次出有现情况严重病症。P2和P2病菌了HPV-4大肠杆菌，他们只是再次出有现了表皮斑。

研究工作一个团队进一步深入研究辨认出，外国籍患儿由于CD28凋亡则有合凋亡，导致其T线粒体的CD28相关联反应会消失，导致肺脏反应会中度受损，其中就包括针对 HPV 大肠杆菌的肺脏反应会。

研究工作一个团队对P1患儿进行时了全凋亡组测序深入研究，辨认出他细胞内的HPV-2大肠杆菌西北侧于游离状态，并未整合到其凋亡组中，这毕竟是病症能够在患儿下半身渗入的情况。

研究工作一个团队还在CD28凋亡缺点激素中进行时试验，辨认出CD28凋亡缺点激素更易受到激素结节大肠杆菌的表皮病菌。且结缔组织演化成线粒体对HPV-2和HPV-4的控制，依赖于T线粒体的CD28的合共激活途径。

研究工作一个团队提到有，P1患儿在HPV-2病菌后再次出有现表皮斑，在十年后平庸出有王永综合征。而且其他的王永综合征患儿，也都排列成HPV-2阳性。这说明HPV-2病菌引起的表皮斑具有发展为王永的独特潜力。

此外，研究工作一个团队没有在P1患儿细胞内检测到其他凋亡缺点，因此，研究工作一个团队确信，王永综合征的起因，是由HPV-2病菌了T线粒体CD28凋亡缺点的人所致，当然，也可能其他王永有不同的致病方式。

在在，外国籍患儿除了平庸出有王永症状和表皮斑均，其他方面都很但会。这也说明了人类 CD28 相关联 T 线粒体反应会对于保护性免疫而言在极大程度上是太多的。

原始出有西北侧：

Vivien Béziat， et al. Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy. Cell， 2021. DOI：https：//doi.org/10.1016/j.cell.2021.06.004.